病理切片下神奇的“棒棒糖”病——Castleman病

今年7岁的小男孩小新(化名),因发现左颈部巨大包块两月余,在当地医院就诊,经B超提示左侧颈部异常增大的淋巴结,皮髓质分界不清,考虑恶性淋巴瘤可能。

紧急前往江西省儿童医院求助。入院后接诊医师发现小新颈部的淋巴结质地偏硬,活动度欠佳,性质难以定论,决定对其行颈部淋巴结活检术。

术中切下了一个直径约4公分的淋巴结,该淋巴结经病理检查最终确诊为Castleman病(透明血管型)。

好在有惊无险!这回,家长悬着的心总算可以放下了。

Castleman病?这是个啥病?

病理医师说,这是个与”棒棒糖”有关的疾病,下面让我们来一起了解下这个神奇的“棒棒糖”——Castleman病。

玻璃样变的血管(蓝色箭头)、穿入萎缩的生发中心(黑色箭头),与周边同心圆样排列的淋巴细胞(红色箭头),共同构成了“棒棒糖”样外观。

什么是Castleman病

Castleman病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症,是一种独特的慢性淋巴/浆细胞和血管增生性疾病。

该病病因不明,临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,少部分病例会伴随着全身症状和(或)多系统的损害。

幸运的是,多数病例在手术切除肿大的淋巴结后效果良好。

Castleman病的临床特征

CD依据发病部位分为单中心和多中心型。

前者多发生于年轻人,以纵隔或颈部淋巴结显著肿大为特点,多数无伴随症状,少数患者伴淋巴结压迫症状或全身症状(如发热、盗汗、体重下降、贫血等)或合并副肿瘤天疱疮、闭塞性细支气管炎、血清淀粉样蛋白A型(AA)淀粉样变等;

后者多见于老年人,呈系统性表现,与HHV8感染相关,有多个(≥2个)淋巴结区域受累(淋巴结短径需≥1 cm)。与单中心型不同,除淋巴结肿大外,患者往往还伴有发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝功能不全、肾功能不全、容量负荷过多(全身水肿、胸水、腹水等)等全身表现。

Castleman病的病理特征

该病病理形态上以淋巴滤泡增生、生发中心萎缩、血管玻璃样变性/浆细胞浸润为特点,根据病理形态,Castleman病可分为透明血管型、浆细胞型及混合型。

透明血管型的特征结构是洋葱皮、棒棒糖,此型多为单中心型,预后良好;

浆细胞型常有大量不同分化阶段的浆细胞浸润,此型预后不良,可发展为淋巴瘤。

萎缩的生发中心(黑色箭头)、外周同心圆样排列的淋巴细胞(红色箭头),形成了“洋葱皮”样外观。

Castleman病的治疗

对于有可能完整切除病灶的患者,首选外科手术完整切除病灶。

绝大多数单中心型Castleman病患者在病灶完整切除后可达到治愈,极少数病例可能复发。

多中心型Castleman病需根据具体情况选择化疗方案。

Castleman病的预后

单中心型Castleman病患者手术治疗后预后良好,5年生存率超过90%,几乎不影响远期生存,少数合并副肿瘤天疱疮和闭塞性细支气管炎的单中心型Castleman病患者预后稍差。

多中心型Castleman病预后相对较差,文献报道的5年生存率仅51%~77%。

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