年仅11岁女童,因面部包块至“大小脸”前往江西省儿童医院就诊。让人意想不到的是原因竟是淋巴上皮癌惹的祸到底怎么回事呢?
几个月前,小琪(化名)的妈妈无意中发现,小琪的左耳下方长了一个包,由于当时包块较小,并未引起妈妈太多的关注。然而近期,妈妈发现这个包块越长越大,两边脸明显一大一小,担忧之下,她赶紧带着小琪前往江西省儿童医院求助。
江西省儿童医院普外科门诊医生详细询问病史、仔细检查,发现该包块位于腮腺区,已持续增大了4个月余,包块质地偏硬、不易推动、有触压痛,CT检查显示患儿左侧腮腺区见混杂软组织密度肿块影,增强扫描呈明显强化,其内见散在液化坏死区,边界欠清,其周翼内肌见肿胀影,邻近咽旁间隙欠清,大小约51.4mmx34mmx53.8mm。
经进一步病理组织活检最终确诊为腮腺淋巴上皮癌。
病理镜下所见:丰富的淋巴细胞、浆细胞的反应性间质中可见片状、岛状及条索状的异型肿瘤细胞。EBER原位杂交示肿瘤细胞弥漫强阳性表达。
淋巴上皮癌的临床表现
腮腺肿胀:早期病灶表现为腮腺肿胀,这种肿胀可能长期存在,近期内迅速生长,患者会感觉到腮腺部位的不适。
疼痛:部分患者在腮腺肿胀的基础上伴有疼痛,这种疼痛感可能呈持续性,并在咀嚼、吞咽等动作时加重。
面神经麻痹:晚期肿瘤可能与深部皮肤固定,导致面神经受损,从而引发面神经麻痹,表现为面部表情失控、嘴巴歪斜等。
颈部淋巴结转移:部分患者可能已有广泛颈部淋巴结累及,这是肿瘤转移的表现。
淋巴上皮癌的治疗
腮腺淋巴上皮癌的治疗以手术切除为主。
尤其对于早中期患者,彻底切除肿瘤组织,可以有效降低复发和转移的风险。然而,对于晚期患者,手术可能无法达到根治性治疗的效果,需要结合其他治疗手段。
腮腺淋巴上皮癌对放疗较敏感,放疗可以破坏肿瘤细胞的DNA,抑制其生长和分裂,从而达到杀死肿瘤细胞的目的,还可以有效地减少复发率,缓解症状,提高患儿的生活质量。
淋巴上皮癌
淋巴上皮癌是一种临床上较为罕见且分化差的恶性肿瘤,以低分化的鳞状细胞癌或未分化癌为特征,伴有丰富的反应性淋巴细胞、浆细胞浸润。该病与EB病毒慢性感染相关,病理上与鼻咽癌有相似之处,临床上需除外鼻咽来源。
淋巴上皮癌主要发生在大唾液腺,以腮腺为主,也可发生在喉部和鼻腔等部位。该病具有明显的区域差异,尤以中国南方地区发病率较高。儿童腮腺淋巴上皮癌通常在青少年或儿童期发病。
自2010年以来,江西省儿童医院医学病理科一直致力于儿童肿瘤的研究,已开展了数十项肿瘤基因检测项目,能较好地满足了江西儿童临床诊断和治疗的需求。
江西省儿童医院温馨提醒:
如发现孩子面部或颈部包块数月不消退,质硬且活动度不好,出现以上症状并进行性加重,家长应及时带孩子前往医院就诊。早期发现和治疗是提高其治愈率和生存率的关键。
为方便广大患儿,江西省儿童医院红谷滩院区门诊综合楼二楼医学病理科周一到周日都有病理专科医生坐诊,欢迎家长带病理切片来会诊。
咨询电话:0791-86388735
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