【突破】江西省儿童医院完成省内首例“熊猫血”患儿造血干细胞移植

5月24日,患有丙酮酸激酶缺乏性贫血的2岁男童佳佳(化名)顺利从江西省儿童医院血液一科的移植仓中出仓,一场耗时32天的“熊猫血”患者非亲缘不全相合造血干细胞移植手术顺利完成。江西省儿童医院、江西省血液中心和“熊猫血”志愿者们密切配合、团结协作,联手完成了这个病程曲折、有着较高难度的手术,为患者带来了新生。

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男童血型为“熊猫血”

不幸患溶血性贫血

两年前的佳佳(化名)才1月27天,因面色苍黄20余天,来江西省儿童医院血液一科就诊,在给予完善基因检查后被诊断为丙酮酸激酶缺乏性贫血。“这是一种溶血性贫血疾病,需反复输血才能维持生命。但佳佳是RH阴性血型,俗称“熊猫血”,占人群比率仅有千分之三,这给输血治疗过程带来了严重的阻碍。”接诊佳佳的江西省儿童医院副主任医师何飞介绍道。Rh血型是继ABO血型发现后临床意义最大的一种血型,也是最复杂的血型系统之一,我国各族人群中,汉族和大部分少数民族的人Rh阳性者约占99%,Rh阴性者只占1%左右,因此有个通俗的名称“熊猫血”。

“熊猫血”准备充足

为移植保驾护航

所幸在医院与江西省血液中心的配合下,佳佳输血治疗及时,贫血得到了缓解。根据佳佳病情和特殊血型的特点,为了彻底治愈丙酮酸激酶缺乏性贫血,何飞与佳佳父母商量后,决定为佳佳行造血干细胞移植术。这是本病的唯一根治手段。但佳佳父母的内心是十分焦虑和担忧,他们既担心手术能否成功,也担心能不能尽快找到合适的造血干细胞提供者,这与佳佳的手术成功率以及愈后有着莫大的关系。

所幸的是, 经过六个月的艰难等待,佳佳终于在中华骨髓库找到了HLA9/10相合(10个位点中有9个是相合的)干细胞供者,但供者为RH阳性血型,这表明移植过程中易出现溶血现象。这将加大移植难度。

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江西省儿童医院输血医学科副主任刘昕了解佳佳情况后,立即与江西省血液中心取得了联系,把佳佳的相关情况进行了汇报,得到了江西省血液中心的大力支持。江西省血液中心通过抽取稀有血型档案库,联系到了这些稀有血型的志愿者们,他们纷纷表示在佳佳需要的时候进行献血。

“有了充足的血制品,才能保证佳佳在手术过程中血制品的供应,为手术的顺利进行提供有力的保障。”刘昕介绍道。

手术顺利完成

患儿重获新生

有了血液制品的保障,何飞带领血液一科移植团队为佳佳制定了针对性的移植、护理方案及各类应急预案,通过各方努力的配合下,为佳佳进行了干细胞移植。

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干细胞回输后,佳佳出现胆红素升高,血红蛋白持续下降等急性溶血的症状,在医院提供的血液保障下以及移植小组丰富的临床经验,经过积极处理,佳佳转危为安。

经过一个多月的精准治疗和护理,佳佳的各项血液指标均恢复正常,5月24日,佳佳从移植仓出仓,这标志着佳佳的造血干细胞移植术成功。据查阅文献和相关报道,这也是江西省首例“熊猫血”非亲缘造血干细胞移植术。佳佳父母非常激动地说,“真的非常感谢江西省儿童医院,感谢何飞医生,感谢医院输血科和江西省血液中心的医务人员,感谢志愿者,是他们让我的孩子有了第二次生命!” 

血液科成立于1974年,是我国成立较早的小儿血液专业科室,也是我省唯一的小儿血液专业科室。是江西省医学领先学科、江西省儿童血液病医疗质量控制中心靠挂科室及中华骨髓库造血干细胞移植/采集定点医院。

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2013年设2个病区:血液一科和血液二科,血液一科收治白血病;血液二科收治出凝血疾病、实体肿瘤等。目前血液一科含医护人员41人,开放床位76张,其中百级层流病房4个单元,千级层流床8张。每年诊治各类白血病患儿超过200例,占全省儿童白血病新发病例的60%以上。对于儿童白血病常规进行分层分级精准治疗,疗效显著,达到国内先进水平。

血液一科移植病房是省内唯一儿童专业移植病房,移植团队能开展造血干细胞采集及各类造血干细胞移植术,包括同胞全相合、单倍体、脐带血干细胞移植。目前,我科已完成省内首例脐带血干细胞移植术及全省年龄最低、体重最轻造血干细胞移植术。

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